tartalom:
- A veleszületett mellékvese hiperplázia két típusa
- 1. Klasszikus JOGOK
- 2. Nem klasszikus JOGOK
- A veleszületett mellékvesekéreg tünetei
- Mit tehetnek a szülők és az orvosi személyzet?
A veleszületett mellékvese hiperplázia veleszületett betegség, amely a mellékvese szerveiben fordul elő. A mellékvese egy kis szerv, amely a vese fölött helyezkedik el, és minden egyes testében van pár. Minden mellékvese nagyon fontos szerepet játszik a hormonok előállításában és számos fiziológiai funkció szabályozásában. Valaki, aki ezt a betegséget tapasztalja, az anyagcsere, a kitartás, a reproduktív hormonok és a vérnyomás rendellenességeit tapasztalja.
A mellékvese hiperplázia rendellenességei a kortizol és az aldoszteron kevéssé termelnek. A kortizol hormon, más néven stresszhormon, szintén szerepet játszik a vércukor-metabolizmus folyamatában. Míg az aldoszteron hormon szerepet játszik az elektrolitszint szabályozásában és segít a vesefunkcióban.
A veleszületett mellékvese hiperplázia vagy a HAK rövidítése ritka betegség, de az egész életen át tartó egészségügyi problémákat okozhat. A becslések szerint ez a veleszületett rendellenesség csak 15 000 gyermekből születik. Megfelelő kezeléssel és ellenőrzéssel az ilyen betegségben szenvedő emberek még mindig normális életet élhetnek.
A veleszületett mellékvese hiperplázia két típusa
1. Klasszikus JOGOK
A klasszikus típus a leggyakoribb, a gyermekkorban és a gyermekkorban elkezdődött a fizikai tünetek. Például a test túl magas, és a pubertás jele korábban megjelent. Ebben a típusban a mellékvesék nem képesek termelni a kortizol és az aldoszteron hormonját, de túl sok tesztoszteron reproduktív hormonot termelnek.
2. Nem klasszikus JOGOK
Ez enyhébb típus, ahol a fizikai tünetek idősebbek, mint a serdülők és a fiatal felnőttek. A nem klasszikus emberek HAK-val együtt képesek az aldoszteron hormon termelésére, de a kortizolban hiányos lehet. A tesztoszteron termelés is kisebb a klasszikus HAK-hoz képest.
A veleszületett mellékvesekéreg tünetei
A klasszikus veleszületett mellékvese hiperpláziának fizikai jelei vannak, amelyeket a csecsemők és gyermekek körében azonosítottak, beleértve:
- Nagyobb nemi szervek; a csecsemő lányok klitorális bővülése és a férfi csecsemők péniszbővülése
- A fogyás tapasztalata
- Nagyon nehéz növelni a súlyt
- Gyakran hányás ok nélkül
- dehidratált
- A növekedés a gyermekek korában nagyon gyors, de felnőttkorban rövidebb
- A tizenéves lányok szabálytalan menstruációs ciklusokat tapasztalnak
- Felnőttkorban mind a férfiak, mind a nők veszélyeztetik a gyermekekkel való nehézségeket.
Klasszikus veleszületett mellékvese hiperplázia előfordulhat, és egyáltalán nem mutat tüneteket, de az ilyen feltételekkel rendelkező nők:
- Menstruációs ciklus
- A hang túl nehéz
- Több arcszőrzet (például bajusz)
- Meddő (nehéz gyermekekkel)
- A magasság felnőttkorban általában rövid
Más, a klasszikus és nem klasszikus veleszületett mellékvese hiperpláziában is előforduló tünetek mind a nők, mind a férfiak esetében:
- elhízottság
- Könnyebb csonttömeg
- Akne problémái vannak
- Magas koleszterinszint
Az egyik felmerülő komplikáció a mellékvese válság. Ez az esemény ritkán fordul elő, de nagyon veszélyes a veleszületett mellékvese hiperplázia esetén. Ez az állapot a vérnyomás és a vércukorszint csökkenését okozza, és sokkot tapasztal, ami halált okoz.
Vigyázzon, ha a veleszületett mellékvese hiperpláziával rendelkező személy dehidratált, hasmenés és ok nélkül hányás.
Mit tehetnek a szülők és az orvosi személyzet?
Ennek a betegségnek a korai diagnózisa azért fontos, hogy a korai kezelés elvégezhető legyen.
A veleszületett mellékvese hiperplázia kimutatható, mivel a baba még a méhben van, a méh és a placenta sejtek amnion folyadékmintáit vizsgálva. Míg a született csecsemőkben a HAK vizsgálat fizikai vizsgálatok, vér, vizelet és genetikai vizsgálatok sorozata.
Ha a gyermek a méhben a veleszületett mellékvese hiperplázia diagnosztizálható, akkor a kezelés kortikoszteroid hormon-kezeléssel végezhető. Ez azért van, hogy a baba normális nemi szervekkel születik. Vannak azonban mellékhatások a terhes nőkre, mint például a kényelmetlenség, a megnövekedett vérnyomás, és hangulatváltozás.
Az élethosszig tartó kezelés ajánlott a klasszikus HAK betegeknél, akik hormonpótló terápiával rendelkeznek a tünetek enyhítésére. Ez akkor kezdődik, amikor a gyermek korai pubertás tüneteit észleli. Más kezelések, mint például a nemi szervek műtéti módszere a nőkre jellemző, így a nemi szervek normálisan láthatók és működnek.
