tartalom:
- Orvosi videó: 5 HIDDEN SECRETS in a Deck of Cards You May Not Know Of!!
- Melyek a DBA tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják az orvosok a DBA-t?
- Melyek a DBA okai és kockázati tényezői?
- Melyek a DBA kezelések?
- Kortikoszteroid terápia (prednizon, prednizolon)
- Vérátömlesztés
- Kelátterápia
- Az őssejt-transzplantáció
Orvosi videó: 5 HIDDEN SECRETS in a Deck of Cards You May Not Know Of!!
A Diamond Blackfan anaemia (DBA) egy ritka vérkárosodás, amely születési rendellenességekkel vagy rendellenes jellemzőkkel jár. A DBA-ban a csontvelő nem tesz elegendő vörösvértestet az oxigén hordozásához a szervezetben.
Melyek a DBA tünetei?
A DBA-s betegek gyakori anaemia tüneteit tapasztalják, mint például a halvány bőr, a gyengeség, a gyors szívverés és a szívelégzés. Bizonyos esetekben nincsenek nyilvánvaló fizikai tünetek a DBA-ból. Azonban a DBA-s betegek mintegy 30-47% -a születési rendellenességgel vagy rendellenes tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek általában az arc, a fej és a kéz (különösen a hüvelykujj). Ezen túlmenően a DBA-s betegek szív-, vese-, húgyúti és nemi szervek hibái is lehetnek. Azok a gyermekek, akik DBA-ban szenvednek, az életkoruknál rövidebbek, és a normál gyermekektől később a serdülőkort tapasztalhatják.
Hogyan diagnosztizálják az orvosok a DBA-t?
A DBA-t általában az első évben diagnosztizálják. Néhány teszt használható a DBA-k kimutatására. Az egyik teszt, amit az orvosok megtehetnek, a csontvelő aspirációja. Ez a vizsgálat magában foglal egy csontba behelyezett tűt, hogy kis mennyiségű csontvelő folyadékot nyerjen ki, mielőtt mikroszkóp alatt vizsgálnák. Vérvizsgálatokat is végezhetünk annak megállapítására, hogy a betegnek van-e genetikai alapja a DBA-nak vagy a DBA-val kapcsolatos bizonyos rendellenességeknek.
Melyek a DBA okai és kockázati tényezői?
A családon belüli orvosi feljegyzések alapján a DBA-s betegek több mint fele genetikai okokkal rendelkezik. Az orvosok még mindig nem találták meg az okot.
Ha valaki rendelkezik DBA-val, 50% -os esély van arra, hogy gyermekeik is DBA-val rendelkezzenek.A DBA a fiúkat és a lányokat érinti, és bármilyen faji és etnikai csoportot támadhat.
Melyek a DBA kezelések?
A nagyon alacsony vörösvérsejtek számának kezelésére két leggyakoribb választás van, nevezetesen a kortikoszteroid kezelés és a vérátömlesztés. Emellett az orvos megvizsgálhatja a csontvelő vagy az őssejtek átültetését is. A szakemberek a beteg állapotának megfelelően ajánlják a legjobb kezelési lehetőségeket.
Kortikoszteroid terápia (prednizon, prednizolon)
A kortikoszteroidok segíthetnek a DBA-s szenvedőknek, ha több vörösvértestet állítanak elő. Ez a gyógyszer kemény gyógyszer, amelyet különböző körülmények kezelésére lehet használni. A kezelésre szánt kortikoszteroidok nem azonosak anabolikus szteroidok a sportolók és az emberek csoportjai fogyasztják az izomtónus növelését.
Sok esetben ezt a terápiát gyakran az orvosok ajánlják DBA-betegek számára. Az orvosok nem tudják pontosan, hogyan működnek a kortikoszteroidok, de a kortikoszteroidokat szedő DBA-s betegek 80% -a több vörösvértestet termel.
Vérátömlesztés
A vörösvértestek számának növelésének egyik módja a vérátömlesztés. A vérátömlesztésen keresztül a betegek egészséges vért kaphatnak az adományozóktól. Néhány embernek csak vérátömlesztésre van szüksége, ha a hemoglobin túl alacsony. Néhány másnak azonban rendszeres vérátömlesztésre van szüksége hosszú ideig. Ezt az állapotot vérátömlesztési terápiának nevezik.
A vérátömlesztések kezelésében a vért állandó vénás vagy intravénás (IV) eszközön keresztül adják be. A vértranszfúziókat általában 4-6 hetente adnak be egy kezelési központban, kórházban vagy ambuláns transzfúziós központban.
Néhány ok, amely miatt a DBA-s betegeket rendszeresen vérátömlesztésre tervezik:
- Más kezelések (például kortikoszteroidok) sikertelenek
- Más kezelések mellékhatásai nem elfogadhatók a szervezet számára
- Az anaemia nagyon súlyos vagy szövődményeket okoz
Kelátterápia
A krónikus transzfúziós terápia egyik kockázata a vas felhalmozódása a szervezetben. A vér sok vasat tartalmaz. Mivel a testnek nincs természetes módja, hogy megszabaduljon a vastól, a transzfúziós vérben lévő vas felhalmozódik a szervezetben. Ezt a feltételt hívják vas túlterhelés vagy felesleges vas. A vas, amely továbbra is felhalmozódik, mérgekké válik, amelyek veszélyeztetik a szervezet más szerveinek egészségét. A vasat nem lehet eltávolítani a vérből a transzfúzió előtt, mivel a vas a hemoglobin fontos összetevője (a vörösvérsejtekben lévő fehérje, amely oxigént hordoz). Szerencsére a vas túlterhelés és szervkárosodás megelőzhető Kelátterápia.
Kelátterápia bizonyos fémeket, például vasat eltávolítani a testből. Ezek a szerek kötik a vasat, és a vizeletben vagy a székletben szabadítják fel.
Az őssejt-transzplantáció
Az őssejt-transzplantáció helyreállíthatja a csontvelő funkciót, hogy vörösvértesteket készítsen. Eddig az őssejt-transzplantáció a DBA általános kezelése.
Azonban a fizikai problémák (amelyek DBA-val kapcsolatosak, de nem kapcsolódnak a csontvelőhöz), mint pl. Emellett a DBA-s betegek még mindig rendelkeznek a DBA-génnel, így még mindig fennáll a 50% -os esélye annak, hogy a betegség a jövőben továbbadódik a gyermekeknek.
Az őssejt-transzplantáció egy olyan eljárás, amely elég drága és veszélyes ahhoz, hogy néhány beteg halálát vagy súlyos krónikus betegségét okozza. Ezért a transzplantáció nem a kezelés fő választása. Más kezelések, mint például a szteroid gyógyszeres kezelés (kortikoszteroidok) és a vérátömlesztési terápia, az első kezelési lehetőség, ha lehetséges. Mielőtt átültetnék, győződj meg róla, hogy konzultálsz az eljárás előnyeiről és hátrányairól az orvosi csapatnál.
