tartalom:
- Halálos családi álmatlanság, az álmatlanság okai a családban csökkentek
- Mi az oka?
- Miért okozhat halált?
- Melyek az FFI-betegség tünetei?
- Hogyan diagnosztizálható ez a betegség?
- Hogyan kezelik ezt a betegséget?
Lehet, hogy úgy gondolja, hogy az Ön által tapasztalt álmatlanság okait a munkahelyi stressz okozza, vagy azért, mert délután sok kávét inni. De ha még mindig nehéz elaludni, még akkor is, ha az életmódot és az alvási szokásaidat rögzítetted, az álmatlanság utódai lehetnek. Az orvosi világban a csökkent álmatlanság állapotát végzetes családi álmatlanságnak nevezzük. Ez a fajta alvászavar nagyon kockázatos és halált okozhat. Ajjaj!
Halálos családi álmatlanság, az álmatlanság okai a családban csökkentek
Azt mondják, hogy egy személy álmatlanságnak számít, amikor nehezen tud aludni éjjel és / vagy egész éjjel aludni. Ezek az alvászavarok jönnek és mennek, változhatnak attól is, hogy mennyi ideig tart egy epizód és milyen gyakran fordul elő a probléma. Az akut álmatlanság egy éjszakától néhány hétig tarthat, míg a krónikus álmatlanság legalább három éjszaka egy hét alatt ismétlődik, és egy hónapig vagy annál hosszabb ideig tart.
Az álmatlanság miatt nem éri el a minőségi alvást, amit reggel kell ébresztenie, frissítve és energikusan.
Amint azt a neve is mutatja, a halálos családi álmatlanság (FFI) a genetikai alvási éjszakák rendellenessége, amely a családfában generációról generációra csökken.
Mi az oka?
A halálos családias álmatlanság (FFI) az agy idegsejtjeit támadó prionok kategóriájába tartozik. Néhány más betegség, beleértve a prion betegségcsoportot, a Kuru betegség és más néven Crazy CowCreutzfeldt-Jakob- betegség.
Az FFI az egyik legritkább prionbetegség. Csak 40 család van diagnosztizálva ezzel a betegséggel a világon.Általában az FFI a korábbi családtagokból származik, akiknek előzményei prionbetegségben szenvednek. Ha az egyik vagy mindkét szülő FFI-indító génmutációval rendelkezik, a gyermeknek lehetősége van 50% -kal örökölni az azonos állapotot.
Amennyire a tudósok megfigyelhetik, az álmatlanság oka a családokban valószínűleg a PRNP gén (prionfehérje) mutációja, amely károsítja az agyban a thalamusot. A thalamus felelős mindenféle dologért, beleértve az alvási mintákat, a testhőmérsékletet és az érzelmi kifejezéseket. A thalamus károsodása a prionfertőzés következtében fokozatosan következik be, ami a thalamus elveszíti az idegsejteket.
Miért okozhat halált?
A Health Line jelentések alapján az FFI haláleseteket okozhat egy-két évvel a tünetek tapasztalata után. Mindazonáltal az egyes személyek időszaka eltérő lehet a test állapotától és a tapasztalt tünetek súlyosságától függően.
Amint a fentiekben kifejtettük, a thalamus károsodása zavarja az agy működését. Ezért a prionbetegség tünetei nagyon különbözőek lehetnek, a nehéz izzadás, remegés, beszéd nehézség, székrekedés, az impotencia és a demencia között. A fő tünet azonban az alváshiány, más néven álmatlanság.
Az FFI-vel rendelkező emberek nem tudnak belépni a mély alvás szakaszába, amit lassú hullám alvásnak neveznek, ami segít helyreállítani az agyadat a méreganyagok és agyi-gerincfolyadék öblítésével. A mérgező folyadékok felhalmozódása végül további agykárosodást okoz.
Az FFI-s betegek mindig olyan állapotban vannak, ahol nem teljesen alszanak vagy felébrednek. Az FFI-vel rendelkezők számára, függetlenül attól, hogy mennyire keményen próbálsz jó éjszakát aludni, ez nem fog megtörténni. A krónikus alváshiány előrehaladtával súlyosbodik a szélsőséges fáradtság, a demencia és végül a halál.
Melyek az FFI-betegség tünetei?
Ez a betegség hajlamos a 32-62 éves embereknél, nagyon ritka azoknál az embereknél, akik fiatalabbak vagy idősebbek, mint a korosztály.
Az álmatlanság halálos családi tünetei mindegyikben különbözőek, és kétre oszlanak, nevezetesen a kezdeti tünetek és a fejlett tünetek.
A halálos családi álmatlanság kezdeti tünetei:
- Nehéz aludni.
- Egész éjjel nehéz aludni, mindig ébren.
- Gyakori rángatózás vagy izomgörcsök.
- Gyakran merev izmok tapasztalhatók.
- Gyakran nyugtalanul mozog alvás közben, mint például rúgás vagy ütés (nem tud nyugodtan aludni).
- Az étvágytalanság.
- Gyakran elfelejti vagy nehezen emlékszik a dolgokra (a demencia tünetei).
Eközben a halálos családias álmatlanság tünetei a következők:
- Nem tud aludni.
- A kognitív és mentális funkciók romlanak.
- A koordináció vagy az ataxia elvesztése (a testmozgások szabályozására nem képes).
- Túlzott izzadás.
- A vérnyomás és a szívfrekvencia növekedése.
- A fogyás csökkent étvágy miatt.
- Nehéz beszélgetni, még nehezen lenyelni.
- Láz.
Hogyan diagnosztizálható ez a betegség?
Az FFI ritka örökletes betegség. Ha senkinek sincs a családodban, akkor nem kell aggódnod.
De ha a fenti tüneteket tapasztalja, különösen az elhúzódó alvási nehézségeket, azonnal forduljon orvoshoz. Miután személyes és családi egészségtörténetet kért, és elvégezte az alapvető fizikai vizsgálatot, az orvos javasolja, hogy végezzen PET vizsgálatot az agyi funkciók vizsgálatához.
A fejlett genetikai tesztek segíthetik az orvosokat a diagnózis meghatározásában is, mert sok betegség sokáig álmatlanságot okozhat, mint például az alvási apnoe.
Hogyan kezelik ezt a betegséget?
Ez a betegség nem gyógyít. A hatékony kezelés azonban segíthet a tünetek kezelésében és csökkentésében. Például, ha nyugtatókat vagy altatókat írunk egy ideig, hogy jobban aludjanak.
Ezen túlmenően, a doxiciklin antibiotikumok előírásai megelőző intézkedésként végezhetők el, hogy elkerüljék az FFI-t olyan emberekben, akiknél nagy a prionfertőzés kockázata, vagy akiknek családtagjai PRNP-génmutációval rendelkeznek.
A legfontosabb dolog az, hogy mindig egészséges életmódot alkalmazzunk, mint például a rendszeres testmozgás, az egészséges táplálkozás, a stressz kezelése és a lehető legtöbb alvás. Ne felejtsük el, hogy mindig rutinszerű egészségügyi tisztek legyenek a betegség kockázatának észlelésére és kezelésére, mielőtt rosszabbodnának.
