tartalom:
- Mi az a porfiria?
- Mi okozza ezt a betegséget?
- Mik a tünetek?
- Az akut porfiria tünetei
- A bőrporfiria tünetei
A vámpír alakja, akit gyakran az éjszakai fangok és a vér szomjúságának alkotnak, nem más, mint puszta fikció. De tudtad, hogy van egy valódi betegség, amely egy személyt úgy néz ki és viselkedik, mint egy vámpír. Ellenkező esetben a bőr súlyos hólyagok miatt ég. Orvosi értelemben ezt a vámpírbetegséget porfirianak, azaz xeroderma pigmentosumnak (XP) nevezik. A világ 1 millió emberének egy-egy ilyen jelentőségű.
Mi az a porfiria?
A porfiria a tünetek egy csoportja, amely akkor keletkezik, amikor a hem-képződés nem működik tökéletesen. A hem a hemoglobin fontos része, amely a vér oxigénellátó fehérje és a vas kötődése.
Normál körülmények között a hem-képződéshez többféle enzimkémiai folyamat szükséges. Ha az egyik szükséges enzim kevesebb, akkor ez a folyamat megszakad, hogy a porfirin nevű kémiai vegyületek felhalmozódása miatt a vérképző enzimek kiegyensúlyozatlanok. Ez a porfirin felhalmozódása tüneteket okoz, és porfirianak hívják.
A szakértők a porfiria egy ritka genetikai rendellenesség, amely általában öröklődik és nem fertőző.
Mi okozza ezt a betegséget?
A porfiria kifejezetten a nukleotid kivágását javító enzimmutációk okozzák. Normális működés esetén ez az enzim az UV sugárzás következtében korrigálja a sérült bőr DNS-t. A mutációk miatt ez az enzim meghiúsul, így a DNS károsodása állandóvá válik és felhalmozódik.
A Mayo Clinic által jelentett genetikai rendellenességen kívül ezt a betegséget számos tényező is kiváltja:
- Napsugárzás
- Bizonyos gyógyszerek, beleértve a hormonális gyógyszereket is
- füst
- Diéta vagy böjt
- Alkohol-fogyasztás
- Az illegális drogok használata
- feszültség
Mik a tünetek?
Ez a betegség támadhatja meg az idegrendszert vagy a bőrt, vagy a típusától függően mindkettő lehet. Az egyes betegségtípusok tünetei nagymértékben különböznek minden egyes személytől a súlyosságtól függően. Néhányan még nem ismertek tüneteket.
Az akut porfiria tünetei
Az akut porfiria általában az idegrendszert támadja meg, amely életveszélyes lehet, ha nem azonnal orvosi segítséget kap. Az ilyen típusú betegségek tünetei néhány hét és hét között jelentkezhetnek, és általában lassan javulnak.
Az akut porfiria jelei és tünetei:
- Súlyos hasi fájdalom
- Fájdalom a mellkasban, lábakban vagy hátul
- Gyakran bizsergés és zsibbadás
- Limp vagy paralízis
- Székrekedés vagy hasmenés
- Hányinger és hányás
- A vizelet vöröses vagy barna színű
- A vérnyomás emelkedik
- A szív gyors és szabálytalan (szívdobogás)
- görcsök
- A szorongással, hiányzó gondolattal és hallucinációkkal kapcsolatos mentális problémák
A bőrporfiria tünetei
Ez a fajta porfiria a bőrszövetet támadja meg, ami általában a napfény túlzott érzékenysége miatt vált ki. Még néhány ember is érzékeny a mesterséges fényre, például a szoba világítására.Emiatt az ilyen típusú betegségek gyakran a következő tüneteket mutatják:
- A bőr piros és buborékfólia van a kitett részen.
- Hirtelen hirtelen fájdalom és duzzanat.
- Vékony bőr, amely könnyen megsérül és sokáig tart, hogy gyógyuljon.
- Az égés vagy fájdalom érzése a bőrön, még akkor is, ha fénynek van kitéve.
- Sötétebb színű és szőrös bőr bizonyos területeken, pl.
- Irritált vörös szemek és homályos látás UV-expozíció miatt.
A tünetek általában a korai életkorban jelennek meg, melyet a bőr feldagadása és égése csak néhány percnyi napsugárzás után jelez. Az arc és a bőr, amely egy ideig napfénynek van kitéve, gyorsan kiszárad, és vöröses foltokat tár fel.
Az egyetlen módja annak, hogy megakadályozzuk a betegség tüneteinek megjelenését, az, hogy a testet a lehető legjobban megvédje a napsugárzástól.
