tartalom:
- Ismerje meg Cantrell pentalógia, amikor a szív a mellkas keretén kívül üt
- Jelek és tünetek Cantrell pentalógia
- ok Cantrell pentalógia
- Hogyan diagnosztizálható Cantrell pentalógia?
- Ez a rendellenesség kezelhető?
Elképzelte valaha, ha a szíved a mellkasán kívüli? Természetesen félelmetes lesz. Mert csak a mellkasi megnyomásakor érezheti a szívverést. Nos, van egy olyan rendellenesség, amely a szívet a testen kívülre veri, így világosan látható, hogy a szívverés valójában. Ezt a rendellenességet hívják Cantrell pentógia, Szóval, hogyan lehet megtörténni?
Ismerje meg Cantrell pentalógia, amikor a szív a mellkas keretén kívül üt
Cantrell pentógia nagyon ritka és összetett betegség. Normál körülmények között a szív a mellkasi üreg mögött helyezkedik el, amelyet a bordák védenek. Ez a rendellenesség azonban a páciens szíve a bőr alatt van, mind a szív egésze, mind annak csak egy része, amely a mellkaskereten kívül van.
A görög nyelvből származó, az andakan-öt jelző kifejezés azt jelenti, hogy ez a rendellenesség öt születési rendellenesség-kombinációt tartalmaz, amelyek magukban foglalhatják a szegycsontot, a membránt, a szívre kiterjedő vékony membránt (perikardium), a hasfalat és a szívét. Azonban a legtöbb csecsemőnek ez a rendellenessége nem mindig rendelkezik az öt hibával Cantrell pentalógia hiányos.
A Ritka Betegségek Országos Szervezete (NORD) szerint ez a betegség csak mintegy öt csecsemővel él meg egymillió élő születéskor. Sajnos az ilyen feltételekkel született csecsemők gyakran nem tartanak sokáig. Egy 2008-as tanulmány megállapította, hogy 58 gyermekből állt Cantrell pentalógia64% vagy 34 csecsemő hal meg néhány nappal a születés után. A legtöbb esetben az állapot halálos, műtét nélkül, ami javíthatja a születési hibát.
Jelek és tünetek Cantrell pentalógia
Specifikus tünetek és súlyosság Cantrell pentalógia minden betegben változhat. Egyes csecsemők enyhe hibái lehetnek, hiányos rendellenességekkel. Ennek a rendellenességnek a legsúlyosabb jelei és formái azonban az, amikor a baba ectopia cordis és omphalocele.
Az Ectopia cordis egy súlyos állapot, amelyben a szív egésze vagy egy része a mellkasi üregen kívül van. Míg az omphalocele egy abdominális abdominalitás, amely a baba belek és más hasi szervek részeit okozza a köldökön keresztül. Valójában a normális gyomorban lévő béleket és szerveket a gyomor vékony membránjának kell fednie (hashártya).
Amellett, hogy a mellkasi kereten kívüli szívelváltozásokat tapasztal, szenvedők Cantrell pentalógia potenciálisan számos más rendellenesség is jelentkezhet, mint például a tüdőfunkció késleltetése, légzési nehézség, embolia és a szívelégtelenség. Emellett a baba is Cantrell pentalógia a hasüregben egy szélesebb belső fertőzés kialakulásának kockázata.
ok Cantrell pentalógia
Ennek a szívverésnek a rendellenessége a testen kívül nem biztos. Azonban az elmélet azt sugallja, hogy ez a zavar az embrionális szövet kialakulásának problémái miatt jelentkezhet a terhesség korai szakaszában, ami a fogamzás után 14-18 nap. Eközben néhány kutató szerint a genetikai rendellenességek szerepet játszanak ennek a rendellenességnek a kialakulásában, bár további kutatásokra van szükség.
Hogyan diagnosztizálható Cantrell pentalógia?
diagnózis Cantrell pentalógia az első trimesztertől ultrahangvizsgálattal ismert. A mentalitás ezen intrauterin diagnózisa nem lehetséges a 12. terhességi hét előtt, mert a gyomor belek herniatione a magzati fejlődés normális előfordulása. Eközben a hasfalfal rendellenességei, amelyek általában 12 hét után jelentkeznek, omphalocele, Cantrell pentalógiaés gastroschisis.
Az echokardiográfiát általában a magzat szívének állapotának értékelésére is végezzük, a szív képeit előállító hanghullámok használatával. Emellett szükség van MRI-re is (mágneses rezonancia képalkotás) a hasfal és a perikardiális károsodás bizonyos rendellenességeinek mértékének értékelésére.
Ez a rendellenesség kezelhető?
kezelés Cantrell pentalógia az egyes betegeknél észlelt specifikus tünetek, beleértve a hasfalban kialakuló rendellenességek méretét és típusát, a szív anomáliáit és az ectopiát. Gyakori kezelés a szív, a membrán és a beteg testében található egyéb rendellenességek sebészeti beavatkozása.
Egy sebészeti beavatkozás, amelyet a szülés után azonnal meg kell tenni, omphalocele javítás. Súlyos esetekben néhány orvos javasolja a korai műtétet a születés után közvetlenül a hasüreg (hasüreg) és a perikardiális (szívüreg) elválasztására. Ezután a műtét második szakaszát próbálják meg helyreállítani a szív helyzetét a mellkasi üregbe.
