tartalom:
- Orvosi videó: Iskolai orrvérzés, túlzott menstruációs vérzések, görcsök, inkontinencia - Kérdezz-felelek élőben 7
- Mi az a diffúz bőr masztocitózis?
- Mi az oka a diffúz bőr masztocitózisnak?
- Milyen jelei és tünetei vannak a diffúz bőr masztocitózisának?
- Hogyan diagnosztizálható a diffúz bőrmágneses gyulladás (DCM)?
- Lehet kezelni a diffúz bőrmodocitózist (DCM)?
Orvosi videó: Iskolai orrvérzés, túlzott menstruációs vérzések, görcsök, inkontinencia - Kérdezz-felelek élőben 7
Bizonyos típusú bőrbetegségek enyhe és általánosan elterjedtnek minősülnek, pl. Másrészt vannak olyanok, akik komoly hatással vannak, de csak néhány emberben találhatók meg. A ritka bőrbetegségek egyik típusa, amely a világban létezik, a diffúz kután mastocytosis, azaz a DCM. Ezt a bőrbetegséget barnás foltok jellemzik, amelyek egyenletesen oszlanak el a testben, mint a narancssárga bőr textúra és viszkető. Mi az oka?
Mi az a diffúz bőr masztocitózis?
A diffúz bőr maszocitózis (DCM) olyan bőrbetegség, amely súlyos állapotú és ritkább változata a mastocytosisnak nevezett állapotnak. Maguk a mastitociták akkor jelentkeznek, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a bőrben és / vagy a belső szervekben. A hízósejtek az immunrendszer részét képezik, amelyek felelősek a gyulladás folyamatáért.
Mi az oka a diffúz bőr masztocitózisnak?
A legtöbb ilyen betegség nem öröklődik, de genetikai mutációk vannak. A DCM-ben az esetek többségét a KIT-ben lévő mutációk okozzák. Ez a gén olyan fehérjéket kódol, amelyek felelősek a test számos sejtfunkciójának szabályozásáért, mint például a sejtek növekedése és megosztása; élettartam; és mozgás. Ez a fehérje szintén fontos számos típusú sejt, beleértve a hízósejtek kifejlesztését.
Bizonyos ingerek, köztük a paraziták és rovarcsípések következtében az árbocsejtek számos vegyszert, köztük a hisztamint szabadítanak fel. A hisztamin megnöveli a véredényeket, és lágy szövetek duzzadnak. Bizonyos mutációk a KIT génben felesleges hízósejt-termelést okozhatnak. A DCM-ben a hízósejtek túlzottan felhalmozódnak a bőrön, ami egy tipikus állapot jeleit és tüneteit eredményezi.
Milyen jelei és tünetei vannak a diffúz bőr masztocitózisának?
A bőr masztocitózisának jelei és tünetei a betegség altípusától függően eltérőek. A legtöbb bőrmezocitózis a barnás foltok, amelyek csak a bőr bizonyos területein egyenletesen terjednek. De a DCM típusa általában a bőr egészét vagy nagy részét érinti. Ez az állapot általában a csecsemő korában kezdődik, különösen az újszülött (újszülött) időszakban.
Azok a személyek, akik diffúz bőrmodocitózissal (DCM) rendelkeznek, többnyire barnásvörös bőrfoltok tüneteit mutatják, amelyeket nagy folyadékkal töltött hólyagok kísérnek. Ezeknek a hólyagoknak a jellemzői csoportokba kerülhetnek egy területen, vagy egyenesen; és vérzik. A hólyagok főleg a lábakban és a kézben vagy a fejbőrben találhatók.
Ezek a hólyagok gyógyulhatnak és önmagukban eltűnhetnek, amint a gyermek 3-5 éves, de nem a barnás foltok, amelyek életre maradnak (kiválthatók). Idővel ezek a barna foltok a bőrön sűrűsödhetnek és textúrák és színek alakulnak ki, amelyek hasonlóak a tésztához. Előfordulhat, hogy a sűrített bőrfoltok durva és porózus szerkezetűek lehetnek, mint a narancshéj.
A diffúz bőrmodocitózis (DCM) által okozott egyéb tünetek közé tartozik a bőrpír, az alacsony vérnyomás, a súlyos anafilaxiás sokk, a hepatomegalia, a hasmenés és a bél vérzése.
Hogyan diagnosztizálható a diffúz bőrmágneses gyulladás (DCM)?
A bőrön belüli masztocitózist, beleértve a DCM altípust is, fizikai vizsgálatsal lehet diagnosztizálni, amikor az orvos gyanítja, hogy a beteg testében a bőrelváltozások vörösek, viszketőek, és néha hólyagok, még akkor is, ha csak gyengéden dörzsölik. Néha bőrbiopsziát lehet végezni a diagnózis formalizálására, nagyszámú hízósejt biztosításával.
Sajnos néha nehéz megkülönböztetni a bőr masztocitózist a szisztémás mastocytosistól. Ezért további vizsgálatokat lehet rendelni a szisztémás betegségek kockázatának további vizsgálatára. A csontvelő biopsziája és speciális vérvizsgálatok ajánlottak a bőrön belüli mastocytosisban szenvedő felnőtteknél, mivel ezek a betegségek továbbra is nagy kockázattal járnak a DCM esetében. Az érintett gyermekek általában nem végeznek csontvelő biopsziát, kivéve, ha a vérvizsgálat kóros eredményeket mutat.
Lehet kezelni a diffúz bőrmodocitózist (DCM)?
A diffúz bőrmodocitózis (DCM) egész életen át tartó állapot. Eddig nem fordult elő antidotum a bőr mastocytosisára, de számos kezelés áll rendelkezésre a tünetek kezelésére.
Általában az ilyen állapotú embereknek szükségük van arra, hogy elkerüljék a különböző tüneteket kiváltó vagy rontó dolgokat, ha lehetséges. Kerülni kell a hízósejtek lebontását kiváltó tényezőket (NSAID gyógyszerek, fizikai stimuláció, érzelmi stressz, rovar mérgek és bizonyos élelmiszerek).
Bizonyos gyógyszerek, mint például az orális antihisztaminok és a helyi szteroidok, gyakran kerülnek felszabadításra a Diffúz bőr maszocitózis (DCM) tüneteinek enyhítésére. Ezzel a betegséggel rendelkező felnőttek fotokemoterápiát is végezhetnek UVA lézerekkel, amelyek segítenek csökkenteni a viszketést és javítani a bőr megjelenését; A feltétel azonban az utolsó kezelés után hat-tizenkét hónapon belül valószínűleg megismétlődik.
Az anafilaxiás sokk kockázatát és / vagy a legközelebbi embereket fel kell ismerni az életveszélyes reakciók felismerésére és kezelésére, és az epinefrin injekciókat bármikor el kell végezni.
