tartalom:
- Mi az alfa-1 antitripszinhiány?
- Milyen okai vannak az alfa-1-antitripszinhiánynak?
- Milyen jelek és tünetek mutatkoznak az antitripszin alfa alfa-1 hiányában?
- Hogyan diagnosztizál az orvos az alfa-1 antitripszin?
- Hogyan kezeljük az alfa-1 antitripszint?
- Melyek az alfa-1 antitripszin komplikációk?
Elmondja-e az orvosa, hogy lehet, hogy antitripszin alfa-1 hiánya van? Ez zavaró lehet az Ön számára. Ez ritka betegség, de vannak olyan emberek, akiknek ez a állapota van, ami májbetegséget okozhat. Az alfa-1 antitripszinhiányról további tájékoztatással tájékoztatjuk Önt.
Mi az alfa-1 antitripszinhiány?
Antitripszin Az alfa-1 hiány egy veleszületett rendellenesség, amely májbetegséget okozhat. Ez azt jelzi, hogy a szervezet nem képes elegendő alfa-1 antitripszint termelni, ami a májban található fontos fehérje, hogy megvédje a májat a károsodástól. Nem minden alfa-1 antitripszinhiányban szenvedő ember májbetegségben szenved, de fontos, hogy a károsodás jelei miatt rendszeresen ellenőrizzék a máj állapotát. A korai felismerés szükséges ahhoz, hogy a szíved megkezdje, mielőtt túl késő lenne.
Az alfa-1 antitripszin szintén megtalálható a tüdőben. Bizonyos alfa-1 antitripszinhiányos betegeknél is fennáll a tüdőbetegség kialakulásának veszélye. Kérjük, beszéljen kezelőorvosával, ha aggodalma van.
Milyen okai vannak az alfa-1-antitripszinhiánynak?
Antitripszin Az alfa-1 hiány egy veleszületett rendellenesség, ami azt jelenti, hogy egy olyan mutált génnel született, amely felelős a fehérje, az alfa-1 antitripszin előállításáért.
Általában az alfa-1 antitripszin védi a májját az erős enzimektől, melyeket neutrofil elasztáznak neveznek. Ezt az enzimet a szervezet immunrendszere hozza létre, hogy megtámadja a májat, ha támadás érzi magát. Ez akkor fordulhat elő, ha cigarettafüstnek, vegyi anyagoknak vagy más mérgeknek van kitéve. Ha nincs elég alfa-1 antitripszin, a neutrofil elasztáz felhalmozódik, ami májkárosodást okozhat. Valami hasonló történik a tüdőben is.
Milyen jelek és tünetek mutatkoznak az antitripszin alfa alfa-1 hiányában?
Nehéz lehet tudni, hogy van-e alfa-1 antitripszin-hiánya. Íme néhány gyakori jel és tünet, amelyek segíthetnek Önnek:
- Lehet, hogy az enyhe aktivitás után légszomj lehet, csökkentve ezzel a kezdeti időszakban a testmozgást és a zihálást.
- Véletlenül vagy ismétlődő légzőszervi fertőzések, fáradtság és gyors szívverés esetén elveszítheti súlyát.
- Ha van egy alfa-1 antitripszin, az emphysema általában a szervezetben alakul ki, tüdőbetegség, amelyet a tüdőben lévő kis légzsákok károsodása okoz. Az emphysema jellemzői közé tartozik a légzés nehézsége, köhögés és hordó alakú mellkas.
- Lehet, hogy májbetegsége van, például cirrózis. Ha gyermeke alfa-1 antitripszinnel rendelkezik, akkor a bőr és a szem sárgaságára hajlamos. a lábad megduzzad, ha cirrhosisod van. Emellett a hepatocellularis carcinoma nevű ráktípus kialakulásának kockázata is fennáll.
- Ritkán az alfa-1 antitripszinnel rendelkező betegek panniculitisnek nevezett bőrbetegséget fejlesztenek ki, amelyre jellemző, hogy fájdalmas csomókkal vagy foltokkal keményített bőr. A panniculitis súlyossága változó és bármilyen korban jelentkezhet.
Hogyan diagnosztizál az orvos az alfa-1 antitripszin?
A helyes diagnózis megadásához az orvos vérvizsgálatokat végez. Ez a vizsgálat alpha-1 antitripszin alacsony szintjét és a máj enzimek növekedését mutathatja. A vérvizsgálatokon kívül orvosa más diagnosztikai teszteket is kérhet, mint például ultrahangos képalkotást vagy speciális röntgen technikával végzett vizsgálatokat. Végül májbiopsziát lehet végezni a máj károsodásának ellenőrzésére.
Hogyan kezeljük az alfa-1 antitripszint?
Az alfa-1 antitripszin kezeléséhez ki kell cserélnie a hiányzó fehérjét. A fehérjéket általában véredényeken keresztül adják meg minden héten. A legvalószínűbb, hogy egy orvosi rendelőben vagy kórházban kerül sor. Ez azonban csak kevéssé hatékony, hogy megakadályozza a máj vagy a tüdő nagyobb károsodását. Szükség lehet más kombinációs kezelésekre.
Ha dohányzik, meg kell állnia. Más kezelések emfizémára és cirrhosisra is használhatók.
Melyek az alfa-1 antitripszin komplikációk?
Ha alfa-1 antitripszinje van, van néhány komplikáció, amit tudnod kell. Ezek a szövődmények befolyásolhatják a máj és a tüdőt, beleértve:
- Bronchiectasis, olyan állapot, amely károsítja a légutakat a tüdőben, ami a fertőzés kockázatát okozhatja
- A májszövet cirrózisa vagy hegszövete, amely májelégtelenséget okozhat
- Emphysema, olyan állapot, amely károsítja a tüdő légzsákjait
- Májtumor
Beszélje meg kezelőorvosával, hogy megvitassa, hogyan lehet megakadályozni az állapotának romlását és a szövődmények kockázatának kezelését.
