tartalom:
- Mi a Hirschsprung-betegség?
- Mi okozza a Hirschsprung-betegséget?
- A Hirschprung-betegség jelei és tünetei
- Hogyan kezeli a Hirschsprung-betegséget?
- Eljárás puskavessző
- Ostomy műtét
Az emberi testben a bél az étkezésnek megfelelően mozog, ami a vastagbélbe és a végbél felé kerül. A bél mozgását a bél idegrendszere szabályozza, amely lehetővé teszi a bél folyamatos préselési és relaxációs mozgásának végrehajtását. Néhány veleszületett rendellenesség azonban a bél idegének hiányát okozhatja, ami veszélyes bélelzáródást okoz. Az egyik a Hirschsprung-betegség.
Mi a Hirschsprung-betegség?
A Hirschsprung-betegség egy ritka betegség, amely a bél belsejében lévő idegsejtek születési rendellenességei miatt jelentkezik. Normális körülmények között a bélnek számos bélsejtje van a bélszervek mentén, amelyek szabályozzák a bélrendszert. Azok a idegsejtek, amelyek nem terjednek ki a bél csúcsára, megakadályozzák, hogy a belek megfelelően működjenek és tökéletlen mozdulatokat okozhassanak. Ennek eredményeként eltömődik a bél csúcsa.
Alapvetően az emberi bél a vékonybélből és vastagbélből áll, akkor van egy végbél, amely összeköti a bélt a végbélnyílással. A legtöbb Hirschsprung-betegség a vastagbélben és a végbélben fordul elő. Néhány esetben azonban az idegrendszeri rendellenességek a vékonybél végében is előfordulhatnak, vagy a vékonybélben is.
A bélelzáródást általában akkor lehet megtalálni, ha a beteg baba, és azonnali kezelést igényel. Ennek ellenére ez a rendellenesség évek múlva is észlelhető gyermekkorban enyhe vagy közepes tünetekkel. A bélelzáródás súlyos és kockázatos állapot a gyomor-bélrendszeri fertőzések számára, amelyek halált okozhatnak, ezért a lehető leghamarabb foglalkozni kell.
Mi okozza a Hirschsprung-betegséget?
A korai Hirschsprung-betegség a méhben a magzat növekedése során jelentkezik. Ez azért történik, mert az idegsejtek nem fejtenek ki fejlődést, mielőtt a bél minden része tökéletes idegsejtekkel rendelkezne. Azaz idegsejtek, amelyek nem érik el a bél végét.
Eddig még nem volt olyan tanulmány, amely a ritka esetek miatt nem tudná feltárni a Hirschsprung-betegség okát vagy kiváltó okát. Ez a rendellenesség csak 5000 született babából 1-ben található. A Hirschsprung-betegség olyan szülőkből származhat, akik azt is tapasztalják.
A Hirschsprung-betegség gyakrabban fordul elő más, veleszületett rendellenességekkel, például veleszületett szívelégtelenséggel rendelkező csecsemőknél. Ez az állapot maga is megtalálható sok csecsemőnél Down-szindróma, kb. 100 gyermekből Down-szindrómaHirschsprung-betegséggel rendelkezik.
A Hirschprung-betegség jelei és tünetei
A Hirschsprung-betegség fizikai vizsgálattal kimutatható, mint például a gyomor duzzanatának ellenőrzése és a gyermek tápláltsági állapotának ellenőrzése. A diagnózis elvégzéséhez a has és a végbél körüli terület speciális vizsgálata is szükséges.
A szülőknek gyanúsnak kell lenniük, ha a baba nem szedik először a meconiumot vagy a székletet sötétben, kevesebb, mint 48 órával a születés után.
A csecsemők Hirschsprung-betegségének fő tünetei a következők:
- Hányjon barna vagy zöld
- A végbél vizsgálata után sok székletet költünk az ujjával a végbélbe
- Hasmenés, amelyet gyakran vér kísér
- A baba gyomrája duzzadtnak tűnik
Míg a Hirschsprung-betegség gyermekkori tünetei a következők:
- Krónikus székrekedés
- Véres hasmenés
- A gyomor duzzanata
- A hasi fájdalom panaszai
- Nincs étvágy
- A növekedési zavarok tapasztalatai
Ha a tünetek nem tűnnek el, vagy a betegséget nem kezelik, bélfertőzést vagy enterokolitist okoz. Az enterokolitiszes betegek azonnali kezelést igényelnek antibiotikumokkal és intravénás folyadékokkal. Az enterokolitisz több tünet előtt állhat:
- A gyomor duzzadtnak tűnik
- hasmenés
- Vér jön ki a végbélnyílásból
- láz
- sántít
- hányás
Hogyan kezeli a Hirschsprung-betegséget?
A Hirschsprung-betegségben szenvedő betegek többsége a kezelés után javul. Ez többféleképpen is elvégezhető, többek között:
eljárás puskavessző
Ez a leggyakoribb kezelés. Ezt úgy végezzük, hogy eltávolítjuk azokat a béleket, amelyek nem rendelkeznek normális idegekkel, és a bél normál részét összekapcsolják a végbélnyílással. Ez a kezelés azonban mellékhatásokat is okozhat, beleértve:
- A végbél szűkítése
- székrekedés
- székrekedés
- Azok a székek, amelyek "szivárognak" vagy önmagukban jönnek ki a végbélből
- A gyerekek későn gyakorolják a WC-t
- Bélfertőzés veszélye (enterokolitis)
Általában ezek a mellékhatások idővel és az orvos kezelésével javulnak. A gyermekek legsikeresebb kezelése és emésztőrendszere normálisan működhet.
Ostomy műtét
Ez egy olyan kezelés, amelynek célja, hogy új utat hozzon létre a széklet elhelyezéséhez, hogy a gyermek ne ürüljön ki a végbélnyíláson keresztül, hanem egy olyan csatornát hozzon létre, amely a has vagy a gyomor területéről származik, amit sztómának neveznek.
A kezeléshez egy zsákot kell kötni a sztómára, és minden nap ki kell üríteni. A legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermeknek nem kell ezt a kezelési módszert elvégeznie. Ez az eljárás az egészséges bélnek az eljáráshoz történő vágásakor és összekapcsolásakor is ideiglenes puskavessző még nem lehet megtenni.
Azoknak a gyerekeknek, akiknek sztómiájuk van, sok kiigazításra van szükségük. Az életmódváltozásoktól kezdve a sztóma kezelésére és a sztómás zsák helyettesítésére. A gyermeknek meg kell érteniük a jó megértést, hogy ne aggódjanak, és ne érezzenek másképp, mert egy sztómiás műtét.
